原発性胆汁性肝硬変（PBC）

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疾患と検査

原発性胆汁性胆管炎 (PBC)

原発性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis: PBC）は，中高年の女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です．自己免疫機序により肝内小型胆管が選択的に破壊され消失することで，慢性進行性の胆汁うっ滞を呈します．病理組織学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎（chronic non-suppurative destructive cholangitis: CNSDC）と肉芽腫の形成，進行性の胆管消失が特徴とされています．臨床的には胆汁うっ滞に伴うそう痒感が特徴的です．検査所見としては自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体（AMA）が高率に（90%以上）検出されますので診断的意義は高いと考えられています．

臨床的特徴

約70%が無症候性．有症状例の初発症状は皮膚掻痒感，黄疸が多い．

関連自己抗体

自己抗体	抗ミトコンドリア抗体（AMA）
MBL関連製品	CLEIA：ステイシア MEBLux™テストミトコンドリアM2 IIF法：フルオロ AID-1 テスト
疾患・病態との関連	PBCで高率（90%以上）に出現．
診断基準	◎

自己抗体	抗核抗体
MBL関連製品	CLEIA：ステイシア MEBLux™テスト ANA IIF法：フルオロ HEPANA‐2 テスト
疾患・病態との関連	ANA陽性PBCのANA染色型はセントロメア型，核膜型が多い．
診断基準	-

自己抗体	抗セントロメア抗体
MBL関連製品	CLEIA：ステイシア MEBLux™テストCENP-B
疾患・病態との関連	PBCでしばしば陽性となる．
診断基準	-

自己抗体	抗核膜抗体
MBL関連製品	IIF法：フルオロ HEPANA‐2 テスト
疾患・病態との関連	PBCでしばしば陽性となる．
診断基準	-