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疾患と検査

自己免疫性肺胞蛋白症(PAP)

肺胞蛋白症(PAP)は肺胞にサーファクタントと呼ばれるタンパク様物質が貯留する肺疾患です.
自己免疫性PAPはPAP患者の90%を占めており,抗顆粒球単球コロニー刺激因子(GM-CSF*)自己抗体が存在することが特徴の自己免疫性の疾患です.日本での有病率は人口100万人あたり6.2人とされています.
現行の診断基準では,PAPであることが明らかになった場合,自己免疫性PAPであることを診断するためには抗GM-CSF抗体の検査が必須とされています.

* GM-CSF:Granulocyte Macrophage colony-stimulating Factor

肺胞におけるGM-CSFの働き

未熟肺胞マクロファージはGM-CSF受容体を持ち,GM-CSFと結合することにより成熟します.また,GM-CSFは成熟肺胞マクロファージに作用することでサーファクタントの代謝を促し,肺胞の恒常性機能の維持に寄与しています.
ところが自己免疫性PAPでは,抗GM-CSF抗体が存在するため,GM-CSFの働きが抑制され,肺胞マクロファージが成熟することなく,かつ数少ない成熟肺胞マクロファージもサーファクタントの代謝が十分にはできません.



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