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疾患と検査

自己免疫性肺胞蛋白症(PAP)

肺胞蛋白症(PAP)は肺胞にサーファクタントと呼ばれるタンパク様物質が貯留する肺疾患です。
自己免疫性PAPはPAP患者の90%を占めており、抗顆粒球単球コロニー刺激因子(GM-CSF*)自己抗体が存在することが特徴の自己免疫性の疾患です。日本での有病率は人口100万人あたり6.2人とされています。
現行の診断基準では、PAPであることが明らかになった場合、自己免疫性PAPであることを診断するためには抗GM-CSF抗体の検査が必須とされています。

* GM-CSF:Granulocyte Macrophage colony-stimulating Factor

肺胞におけるGM-CSFの働き

未熟肺胞マクロファージはGM-CSF受容体を持ち、GM-CSFと結合することにより、成熟します。
また、GM-CSFは成熟肺胞マクロファージに作用することでサーファクタントの代謝を促し、肺胞の恒常性機能の維持に寄与しています。
ところが自己免疫性PAPでは、抗GM-CSF抗体が存在するため、GM-CSFの働きが抑制され、肺胞マクロファージが成熟することなく、かつ数少ない成熟肺胞マクロファージもサーファクタントの代謝が十分にはできません。



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