• 全身性自己免疫疾患
  • 関節リウマチ（RA）
  • 全身性エリテマトーデス（SLE）
  • 抗リン脂質抗体症候群（APS）
  • 全身性強皮症（SSc）
  • 多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）
  • 混合性結合組織病（MCTD）
  • シェーグレン症候群（SS）
  • IgG4関連疾患
  • 血管炎症候群
  • 顕微鏡的多発血管炎（MPA）
  • 多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
  • 抗糸球体基底膜腎炎
  • 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
  • ベーチェット病
  • 成人スチル病
  • 強直性脊椎炎
• 臓器特異的自己免疫疾患
  • 自己免疫性肝炎（AIH）
  • 原発性胆汁性胆管炎（PBC）
  • 天疱瘡
  • 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）
  • 慢性甲状腺炎（橋本病）
  • バセドウ病
  • 潰瘍性大腸炎（UC）
  • クローン病（CD）
  • 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）

　IgG4関連疾患（IgG4-related disease; IgG4-RD)とは，血清IgG4高値と，IgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化による罹患臓器の腫瘤性，肥厚性病変を呈する慢性疾患です．膵臓と涙腺・唾液腺を二大好発部位としますが，同様の臨床的・病理組織学的特徴を有している臓器病変が多数報告されています．しかもこれらが同時性・異時性に合併することから，同一の病因・病態を基盤に有する全身性疾患と統合的に考えられ，2010年にIgG4-RDという診断名のもと，疾患概念が確立しました．

　IgG4-RDの発症年齢は60歳代にピークがあります．グルココルチコイド（GC）への良好な治療反応性も特徴の１つであり，罹患臓器の機能が比較的長期間保持されていることから予後は良好と考えられますが，長期予後は不明です．

高橋裕樹 他, Mebio, 30, 42-49 (2013)より引用改変

全身性疾患，腫大、腫瘤、壁肥厚などの画像所見，血清IgG4値上昇（135 mg/dL以上）の血液所見，リンパ球形質細胞浸潤、IgG4陽性形質細胞浸潤などの病理所見，良好なステロイド反応性，他のIgG4関連疾患の合併

自己抗体	IgG
MBL関連製品	-
疾患・病態との関連	値の上昇
診断基準	-

自己抗体	IgG4
MBL関連製品	免疫比ろう法：IgGサブクラス BS-NIA IgG4 免疫比濁法：IgGサブクラス BS-TIA3 IgG4
疾患・病態との関連	IgG4関連疾患で高値
診断基準	◎