• 全身性自己免疫疾患
  • 関節リウマチ（RA）
  • 全身性エリテマトーデス（SLE）
  • 抗リン脂質抗体症候群（APS）
  • 全身性強皮症（SSc）
  • 多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）
  • 混合性結合組織病（MCTD）
  • シェーグレン症候群（SS）
  • 血管炎症候群
  • 顕微鏡的多発血管炎（MPA）
  • 多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
  • 抗糸球体基底膜腎炎
  • 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
  • ベーチェット病
  • 成人スチル病
  • 強直性脊椎炎
• 臓器特異的自己免疫疾患
  • 自己免疫性肝炎（AIH）
  • 原発性胆汁性胆管炎（PBC）
  • 天疱瘡
  • 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）
  • 慢性甲状腺炎（橋本病）
  • バセドウ病
  • 潰瘍性大腸炎（UC）
  • クローン病（CD）
  • 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
  • 自己免疫性肺胞蛋白症（PAP）

多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with polyangiitis: GPA）は，上気道や下気道を傷害する壊死性・肉芽腫性炎症，および主として小型ないし中型の血管（毛細血管，細静脈，動脈，静脈）を侵す壊死性血管炎をさします．壊死性糸球体腎炎がよくみられます．
GPA患者には，抗好中球細胞質抗体（ANCA）のうち，蛍光染色パターンで好中球の細胞質が顆粒状に染色される細胞質型（C）-ANCAのひとつであるプロテイナーゼ3（PR3）に対する抗体が特異的に検出され，病気の発症や進行に深く関わっていると考えられています．

1. 上気道の症状（膿性鼻漏，鼻出血，難聴，耳漏，耳痛，視力低下，眼充血，眼痛，眼球突出，咽喉頭痛，嗄声など）
2. 肺症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など）
3. 腎症状（血尿，乏尿，浮腫など）
4. その他の血管炎を思わせる症状（紫斑，多発性関節痛，多発神経炎など）