• 全身性自己免疫疾患
  • 関節リウマチ（RA）
  • 全身性エリテマトーデス（SLE）
  • 抗リン脂質抗体症候群（APS）
  • 全身性強皮症（SSc）
  • 多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）
  • 混合性結合組織病（MCTD）
  • シェーグレン症候群（SS）
  • 血管炎症候群
  • 顕微鏡的多発血管炎（MPA）
  • 多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
  • 抗糸球体基底膜腎炎
  • 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
  • ベーチェット病
  • 成人スチル病
  • 強直性脊椎炎
• 臓器特異的自己免疫疾患
  • 自己免疫性肝炎（AIH）
  • 原発性胆汁性胆管炎（PBC）
  • 天疱瘡
  • 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）
  • 慢性甲状腺炎（橋本病）
  • バセドウ病
  • 潰瘍性大腸炎（UC）
  • クローン病（CD）
  • 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
  • 自己免疫性肺胞蛋白症（PAP）

天疱瘡は，皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免疫疾患です．中年期以降の人に好発し，粘膜および皮膚の弛緩性水疱とびらん面を特徴とする尋常性天疱瘡（PV）と小水疱と落屑を伴う紅斑を特徴とする落葉状天疱瘡（PF）に分類されます．
天疱瘡患者血中にはIgGクラスの抗表皮細胞間抗体が認められます．抗原タンパクはケラチン中間径線維が裏打ちするデスモソームに存在し，PV抗原，PF抗原はそれぞれデスモグレイン3（Dsg3），デスモグレイン1（Dsg1）と命名されています．半数以上のPV患者血清中には抗Dsg3抗体のみならず抗Dsg1抗体も存在します．

尋常性天疱瘡（PV）
◎弛緩性水疱とびらん面（皮膚・粘膜）
　ほぼ全例に，口腔内に生じる有痛性のびらんを認めます．半数以上の症例に口腔のみならず皮膚にも，弛緩性の大・小水疱が多発，破れて疼痛の強いびらん面を認めます．適切な治療なしでは，びらん面は表皮形成が行われにくく，拡大・融合します．

 

落葉状天疱瘡（PF）
◎小水疱と落屑を伴う紅斑（皮膚）
　弛緩性水疱が生じたあとが乾燥して落葉状の落屑を生じることから命名されました．頭部，顔面，胸，背などに好発し，口腔などの粘膜病変はまれです．予後は概してPVより良好です．

自己抗体	抗デスモグレイン1 IgG抗体（抗表皮細胞間抗体）
MBL関連製品	CLEIA：ステイシア MEBLux™テスト Dsg1 ELISA：MESACUP™-2 テスト デスモグレイン1
診断基準	◎

自己抗体	抗デスモグレイン3 IgG抗体（抗表皮細胞間抗体）
MBL関連製品	CLEIA：ステイシア MEBLux™テスト Dsg3 ELISA：MESACUP™-2 テスト デスモグレイン3
診断基準	◎

		抗Dsg3抗体
		陰性	陽性
抗Dsg1抗体	陰性	他の疾患又は健常者	PV（粘膜優位型*）
	陽性	PF	PV（粘膜皮膚型**）