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疾患と検査

類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）

表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体（IgG）によって，表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症です．全身の皮膚および粘膜に，水疱やびらんを生じます．類天疱瘡には，水疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主に粘膜に症状）の亜型が存在します．後天性表皮水疱症は，水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており，病理学的所見，蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり，現時点では同一の疾病として取り扱われています．
類天疱瘡でみとめられる自己抗体の標的抗原は，表皮基底細胞と基底膜を結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する230 kD類天疱瘡抗原（BP230, BPAG1）と180 kD類天疱瘡抗原（BP180, BPAG2）です．後天性表皮水疱症では抗Ⅶ型コラーゲン抗体が検出されます．

臨床的特徴

類天疱瘡：　緊満性水疱と紅斑（皮膚・粘膜）
後天性表皮水疱症：　機械的刺激にともなう水疱やびらんの形成

関連自己抗体

自己抗体 抗BP180 IgG抗体（抗表皮基底膜部抗体）
MBL関連製品 CLEIA：ステイシア MEBLux™テスト BP180
ELISA：MESACUP™ BP180 テスト
診断基準 ◎
自己抗体 抗BP230 IgG抗体（抗表皮基底膜部抗体）
MBL関連製品 ELISA：BP230 ELISA Kit（研究用試薬）
診断基準 ◎
自己抗体 抗Ⅶ型コラーゲン抗体（抗表皮基底膜部抗体）
MBL関連製品 ELISA：Anti-Type VII collagen ELISA Kit（研究用試薬）
診断基準 ◎

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