Anti-Type VII collagen ELISA Kit
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コード 7845R2 包装 48ウェル
測定原理 酵素免疫測定法(ELISA) 保存温度 2-8℃
構成品 Type VII collagen Microwell strips、Calibrator 1、Calibrator 2、Conjugate Reagent、Positive Control、Negative Control、Assay Diluent、Wash Concentrate (20x)、Substrate、Stop Solution、Instruction Manual
別売品

区分 研究用試薬

分野 (測定項目) 自己免疫疾患 ( 抗皮膚抗体検査 )

抗NC1抗体ばかりでなく抗NC2抗体も含んだ抗タイプVIIコラーゲン自己抗体を検出することができます。

後天性表皮水疱症(EBA)は、IgG型の抗タイプVIIコラーゲン自己抗体が存在することが特徴の自己免疫性の水疱皮膚疾患です。
 タイプVIIコラーゲンは、皮膚表皮と真皮の間にある皮膚基底膜内の接着構造を担うフィブリルの主成分です。タイプVIIコラーゲンは、同一な3つのα鎖からなり、そのα鎖は、中央にコラーゲンドメイン(COL)があり、そのN末端側には145 kDaの非コラーゲンドメイン(NC1)が隣接し、C末端側には、34 kDaの非コラーゲンドメイン(NC2)が配置されて構成されています。EBA患者中の抗タイプVIIコラーゲン自己抗体の主要な抗原エピトープは、NC1ドメイン内に存在します。しかしながら、近年の研究成果は、NC2ドメインもマイナーエピトープであることを報告しています。抗タイプVIIコラーゲン自己抗体を高感度で検出するELISA測定試薬を開発するために、2種類の精製リコンビナント抗原(NC1とNC2)を混合してELISAマイクロプレートの同じウェルに結合させました。
 Anti-Type VII collagen ELISA Kitは、抗NC1抗体ばかりでなく抗NC2抗体も含んだ抗タイプVIIコラーゲン自己抗体を検出することができます。

抗皮膚抗体検査試薬

 自己免疫性水疱症は、表皮細胞間や表皮と真皮間の接着が自己抗体により障害されることにより、水疱やびらんが形成される疾患で、天疱瘡、水疱性類天疱瘡、後天性表皮水疱症などがあります。天疱瘡(Pemphigus)は中年期以降の人に後発し、粘膜及び皮膚の弛緩性水疱とびらん面を特徴とする尋常性天疱瘡(PV)と小水疱と落屑を伴う紅斑を特徴とする落葉状天疱瘡(PF)に分類されます。
 天疱瘡患者に血清中にはIgGクラスの抗体表皮細胞間抗体がみとめられ、抗原蛋白はデスモソームに存在し、PV抗原、PF抗原はそれぞれデスモグレイン3(Desmoglein 3:Dsg3)、デスモグレイン1(Desmoglein 1:Dsg1)と命名されています。半数以上のPV患者血清中には抗Dsg3抗体のみならず抗Dsg1抗体も存在します。類天疱瘡(Bullous pemphigoid:BP)は、主に高齢者に好発し、臨床的には、そう痒を伴う蕁麻疹様紅斑、および緊満性水疱が特徴です。類天疱瘡患者血清中に存在する自己抗体の標的抗原は、表皮基底細胞と基底膜を結合するヘミデスモソームに存在するBP180とBP230です。リコンビナントBP180NC16aを基質としたELISA法は、約80%の症例で陽性となり、ELISAスコアが病勢と平行に推移するため、病勢のモニタリングにも有用です。後天性表皮水疱症(Epidermolysis bullosa aquisita:EBA)は、中高年で好発し、機械的刺激により生じる水疱やびらんを主な症状とします。患者血清中に見られる自己抗体の標的抗原は、基底膜部と表皮をつなぐ係留線維の成分であるタイプVIIコラーゲンです。



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