MBL 株式会社医学生物学研究所 臨床検査薬

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ステイシア MEBLux™テスト Dsg3
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認証番号:225AFAMX00015000
コード 2370 包装 60テスト
測定原理 化学発光酵素免疫測定法(CLEIA) 保存温度 2-8℃
構成品 反応用緩衝液(R1)、Dsg3抗原結合磁性粒子(R2)、酵素標識抗体(R3)、基質液(R5)(別売/体外診断用医薬品)
別売品
関連製品

区分 体外診断用医薬品
保険点数 270 保険適用区分 D014 26
留意事項
  • 抗デスモグレイン3抗体は,ELISA法又はCLEIA法により,天疱瘡の鑑別診断または経過観察中の治療効果判定を目的として測定した場合に算定できる.なお,鑑別診断目的の対象患者は,厚生省特定疾患調査研究事業稀少難治性疾患に関する調査研究班による「天疱瘡診断基準」により,天疱瘡が強く疑われる患者とする.
  • 尋常性天疱瘡の患者に対し,経過観察中の治療効果判定の目的で, 本検査と抗デスモグレイン1抗体を併せて測定した場合は,主たるもののみ算定する.

参考文献
  • Stanley JR: Pemphigus. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds.). Dermatology in general medicine. McGraw-Hill. New York, NY, 606-615, 1993
  • Beutner EH, Jordon RE: Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescence staining. Proc Soc Exp Biol Med 117, 505-510, 1964
  • Anhalt GJ, et al. Induction of pemphigus in neonatal mice by passive transfer of IgG from patients with the disease. N Engl J Med. 306, 1189-1196, 1982
  • Amagai M, et al. Autoantibodies against a novel epithelial cadherin in pemphigus vulgaris, a disease of cell adhesion. Cell 67, 869-877, 1991
  • Amagai M, et al. Absorption of pathogenic autoantibodies by the extracellular domain of pemphigus vulgaris antigen (Dsg3) produced by baculovirus. J Clin Invest 94, 59-67, 1994
  • Ishii K, et al. Characterization of autoantibodies in pemphigus using antigen-specific ELISAs with baculovirusexpressed recombinant desmogleins. J Immunol 159 : 2010-2017, 1997

分野 (測定項目) 自己免疫疾患 ( 抗皮膚抗体検査 )

抗Dsg1抗体、抗Dsg3抗体

 自己免疫性水疱症は、表皮細胞間や表皮と真皮間の接着が自己抗体により障害されることにより、水疱やびらんが形成される疾患で、天疱瘡、水疱性類天疱瘡、後天性表皮水疱症などがあります。天疱瘡(Pemphigus)は中年期以降の人に後発し、粘膜及び皮膚の弛緩性水疱とびらん面を特徴とする尋常性天疱瘡(PV)と小水疱と落屑を伴う紅斑を特徴とする落葉状天疱瘡(PF)に分類されます。
 天疱瘡患者に血清中にはIgGクラスの抗体表皮細胞間抗体がみとめられ、抗原蛋白はデスモソームに存在し、PV抗原、PF抗原はそれぞれデスモグレイン3(Desmoglein 3:Dsg3)、デスモグレイン1(Desmoglein 1:Dsg1)と命名されています。半数以上のPV患者血清中には抗Dsg3抗体のみならず抗Dsg1抗体も存在します。類天疱瘡(Bullous pemphigoid:BP)は、主に高齢者に好発し、臨床的には、そう痒を伴う蕁麻疹様紅斑、および緊満性水疱が特徴です。類天疱瘡患者血清中に存在する自己抗体の標的抗原は、表皮基底細胞と基底膜を結合するヘミデスモソームに存在するBP180とBP230です。リコンビナントBP180NC16aを基質としたELISA法は、約80%の症例で陽性となり、ELISAスコアが病勢と平行に推移するため、病勢のモニタリングにも有用です。後天性表皮水疱症(Epidermolysis bullosa aquisita:EBA)は、中高年で好発し、機械的刺激により生じる水疱やびらんを主な症状とします。患者血清中に見られる自己抗体の標的抗原は、基底膜部と表皮をつなぐ係留線維の成分であるタイプVIIコラーゲンです。


抗Dsg抗体プロファイルによる天疱瘡の病型分類

ELISA法を用いて、抗Dsg1抗体、抗Dsg3抗体を高い感度および特異的に測定することにより、天疱瘡の病型の血清学的鑑別が可能になり、それぞれの病型が独自の抗体プロファイルを持つことが明らかにされました。

天疱瘡の病型 抗Dsg3抗体 抗Dsg1抗体
粘膜優位型尋常性天疱瘡 陽性 陰性
粘膜皮膚型尋常性天疱瘡 陽性 陽性
落葉状天疱瘡 陰性 陽性


関連資料