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疾患と検査

全身性強皮症(Systemic sclerosis : SSc)

 全身性強皮症 (Systemic sclerosis; SSc)は,皮膚硬化が前腕や躯幹にまで及ぶびまん皮膚硬化型全身性強皮症 (diffuse cutaneous SSc; dcSSc)と,手指,顔面に限局する限局皮膚硬化型全身性強皮症 (limited cutaneous SSc; lcSSc)に分けられます.また,前者では抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼ I 抗体),抗RNAポリメラーゼⅢ抗体が,後者では抗セントロメア抗体が出現することから,これらの自己抗体の測定は病型の分類に有意義です.

臨床的特徴

皮膚症状 : 手指腫脹,皮膚硬化,色素沈着と脱失
末梢循環障害 : レイノー現象,手指潰瘍
臓器障害 : 肺動脈性肺高血圧症,心筋障害,消化管機能障害,間質性肺疾患,腎クリーゼ

関連自己抗体

自己抗体 抗核抗体
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テスト ANA
ELISA法:MESACUP™ ANA テスト
IIF法:フルオロ HEPANA テスト
疾患・病態との関連 -
診断基準 -
自己抗体 抗Scl-70抗体 (抗トポイソメラーゼI抗体)
MBL関連製品 CLEIA法: ステイシア MEBLux™テストScl-70
ELISA法: MESACUP™-3 テスト Scl-70
疾患・病態との関連 びまん皮膚硬化型に特異的.手指潰瘍,間質性肺疾患と相関.
診断基準
自己抗体 抗セントロメア抗体
MBL関連製品 CLEIA法: ステイシア MEBLux™テスト CENP-B
ELISA法: MESACUP™-2 テスト CENP-B
疾患・病態との関連 限局皮膚硬化型SScで高率に出現.
診断基準
自己抗体 抗RNAポリメラーゼIII抗体
MBL関連製品 ELISA法: MESACUP™ anti-RNA ポリメラーゼ III テスト
疾患・病態との関連 SScの約20%に出現.びまん皮膚硬化型に特異的.腎クリーゼと相関
診断基準
自己抗体 抗核小体抗体
MBL関連製品 IIF法: フルオロ HEPANA テスト
疾患・病態との関連 頻度は低いが,比較的SScに特異的.一部レイノー現象のみを有する症例でも検出される.
診断基準 -
自己抗体 抗RNP抗体 (抗U1-RNP抗体)
MBL関連製品 CLEIA法: ステイシアMEBLux™テストRNP
ELISA法: MESACUP™-2テストRNP
疾患・病態との関連 SScの15%程度に検出される.特にlcSScに認められる.
診断基準 -