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疾患と検査

原発性胆汁性肝硬変 (PBC)

原発性胆汁性肝硬変 (Primary Biliary Cirrhosis: PBC)は,中高年の女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です.自己免疫機序による小葉間胆管炎が初期病変で,しだいに線維化が進行し究極的には肝硬変,肝不全にいたる自己免疫性肝疾患です.PBCの診断には,抗ミトコンドリア抗体 (AMA)の存在と肝組織での慢性非化膿性破壊性胆管炎 (chronic non-suppurative destructive cholangitis: CNSDC)の存在が重要とされています.
AMAの対応抗原は,その局在や対応疾患の違いによってM1-M9の亜型に分類され,最もPBCに特異的で高頻度にみられる抗体は抗M2抗体であると報告されています.

臨床的特徴

約70%が無症候性.有症状例の初発症状は皮膚掻痒感,黄疸が多い.

関連自己抗体

自己抗体 抗ミトコンドリア抗体(AMA)
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テスト ミトコンドリアM2
ELISA法:MESACUP™-2 テスト ミトコンドリアM2
IIF法:フルオロ AID-1 テスト
疾患・病態との関連 PBCで特異的かつ高率(90%以上)に出現.AMAの中で,抗ミトコンドリアM2抗体は,最もPBCに特異的で高率に出現.
診断基準
自己抗体 抗核抗体
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テスト ANA
ELISA法:MESACUP™ ANA テスト
IIF法:フルオロ HEPANA テスト
疾患・病態との関連 ANA陽性でPBCと診断される症例の多くは無症候性.
診断基準 -
自己抗体 抗セントロメア抗体
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テストCENP-B
ELISA法:MESACUP™-2 テストCENP-B
疾患・病態との関連 無症候性PBCで高率に検出される.
診断基準 -