ホーム > 疾患と検査 | 全身性自己免疫疾患 > IgG4関連疾患

疾患と検査

IgG4関連疾患

IgG4関連疾患(IgG4-related disease; IgG4-RD)とは,血清IgG4高値と,IgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化による罹患臓器の腫瘤性,肥厚性病変を呈する慢性疾患です.膵臓と涙腺・唾液腺を二大好発部位としますが,同様の臨床的・病理組織学的特徴を有している臓器病変が多数報告されています.しかもこれらが同時性・異時性に合併することから,同一の病因・病態を基盤に有する全身性疾患と統合的に考えられ,2010年にIgG4-RDという診断名のもと,疾患概念が確立しました.

IgG4-RDの発症年齢は60歳代にピークがあります.グルココルチコイド(GC)への良好な治療反応性も特徴の1つであり,罹患臓器の機能が比較的長期間保持されていることから予後は良好と考えられますが,長期予後は不明です.

高橋裕樹 他, Mebio, 30, 42-49 (2013)より引用改変


臨床的特徴

全身性疾患,腫大、腫瘤、壁肥厚などの画像所見,血清IgG4値上昇(135 mg/dL以上)の血液所見,リンパ球形質細胞浸潤、IgG4陽性形質細胞浸潤などの病理所見,良好なステロイド反応性,他のIgG4関連疾患の合併

関連自己抗体

自己抗体 IgG
MBL関連製品 -
疾患・病態との関連 値の上昇
診断基準 -
自己抗体 IgG4
MBL関連製品 免疫比ろう法:IgGサブクラス BS-NIA IgG4
疾患・病態との関連 IgG4関連疾患で高値
診断基準