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疾患と検査

多発血管炎性肉芽腫症 (GPA) (ウェゲナー肉芽腫症)

多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis: GPA)は,上気道や下気道を傷害する壊死性・肉芽腫性炎症,および主として小型ないし中型の血管 (毛細血管,細静脈,動脈,静脈)を侵す壊死性血管炎をさします.壊死性糸球体腎炎がよくみられます.
GPA患者には,抗好中球細胞質抗体 (ANCA)のうち,蛍光染色パターンで好中球の細胞質が顆粒状に染色される細胞質型 (C)-ANCAのひとつであるプロテイナーゼ3 (PR3)に対する抗体が特異的に検出され,病気の発症や進行に深く関わっていると考えられています.

臨床的特徴

  1. 上気道の症状 (膿性鼻漏,鼻出血,難聴,耳漏,耳痛, 視力低下, 眼充血,眼痛,眼球突出,咽喉頭痛,嗄声など)
  2. 肺症状 (血痰,呼吸困難,肺浸潤など)
  3. 腎症状 (血尿,乏尿,浮腫など)
  4. その他の血管炎を思わせる症状 (紫斑,多発性関節痛,多発神経炎など)

関連自己抗体および血清学的指標

自己抗体 PR3-ANCA
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テスト PR3-ANCA
ELISA法:MESACUP™-2 テスト PR3-ANCA
IIF法:フルオロ ANCA テスト
疾患・病態との関連 GPAで特異的に検出
診断基準
自己抗体 MPO-ANCA
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テスト MPO-ANCA
ELISA法:MESACUP™-2 テスト MPO-ANCA
IIF法:フルオロ ANCA テスト
疾患・病態との関連 MPAで高率に検出.GPAでも約半数にみとめられる.
診断基準 -