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疾患と検査

類天疱瘡(後天性表皮水疱症を含む)

表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体(IgG)によって,表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症です.全身の皮膚および粘膜に,水疱やびらんを生じます.類天疱瘡には,水疱性類天疱瘡 (主に皮膚に症状)と粘膜類天疱瘡(主に粘膜に症状)の亜型が存在します.後天性表皮水疱症は,水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており,病理学的所見,蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり,現時点では同一の疾病として取り扱われています.
 類天疱瘡でみとめられる自己抗体の標的抗原は,表皮基底細胞と基底膜を結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する230kD類天疱瘡抗原(BP230, BPAG1)と180kD類天疱瘡抗原(BP180, BPAG2)です.後天性表皮水疱症では抗Ⅶ型コラーゲン抗体が検出されます.

臨床的特徴

類天疱瘡:緊満性水疱と紅斑(皮膚・粘膜)
後天性表皮水疱症:機械的刺激にともなう水疱やびらんの形成

関連自己抗体

自己抗体 抗BP180 IgG抗体 (抗表皮基底膜部抗体)
MBL関連製品 CLEIA法:ステイシア MEBLux™テスト BP180
ELISA法:MESACUP™ BP180 テスト
診断基準
自己抗体 抗BP230 IgG抗体 (抗表皮基底膜部抗体)
MBL関連製品 ELISA法:BP230 ELISA Kit (研究用試薬)
診断基準
自己抗体 抗Ⅶ型コラーゲン抗体 (抗表皮基底膜部抗体)
MBL関連製品 ELISA法:Anti-Type VII collagen ELISA Kit (研究用試薬)
診断基準