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疾患と検査

抗リン脂質抗体症候群 (APS)

抗リン脂質抗体症候群 (Antiphospholipid syndrome: APS)は,ループスアンチコアグラント (LA)や抗カルジオリピン抗体などの抗リン脂質抗体の出現が認められ,動静脈血栓症,習慣流産・胎児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する自己免疫疾患です.SLEなどの膠原病に合併して起こるものを二次性APS,他の膠原病を合併しないものを原発性APSと呼んでいます.また,急速に多発性の血栓症を生じ,腎機能障害,中枢神経障害により予後不良となるものを劇症型APS (catastrophic APS: CAPS)といいます.

臨床的特徴

動静脈血栓症

末梢血管・皮膚 (四肢壊疽、皮膚潰瘍、網状皮斑、爪床出血)
肺 (肺梗塞、肺高血圧症)
肝・脾臓 (Budd-Chiari症候群、肝動脈血栓、NRH (nodular regenerative hyperplasia))
心臓 (心筋梗塞)
腎臓 (腎動脈血栓、腎静脈血栓、微小血管性糸球体炎)
消化管 (腸間膜動脈血栓症)

習慣流産・胎児死亡、網膜病変、視神経病変など

関連自己抗体

自己抗体 抗カルジオリピン抗体
MBL関連製品 ELISA法: MESACUP™ カルジオリピン テスト
MESACUP™ カルジオリピン IgM (研究用試薬)
疾患・病態との関連 APSで高率に検出。(SLEなどの自己免疫疾患でも検出。)
診断基準
自己抗体 ループスアンチコアグラント (LA)
MBL関連製品 希釈ラッセル蛇毒試験法:LAテスト「グラディポア」
疾患・病態との関連 APSで高率に検出。(SLEなどの自己免疫疾患でも検出)
診断基準
自己抗体 抗ホスファチジルセリン・プロトロンビン抗体
MBL関連製品 ELISA法:PS/PT ELISA Kit (研究用試薬)
Anti-PS/PT (Human) mAb (研究用試薬)
疾患・病態との関連 LAの責任抗体と言われている。
APS、SLEに特異的との報告がある。*

*)岡田 純, リウマチ科, 23(5), 488-493, 2000

診断基準 -